Болест на Адисон

Болестта на Адисън е едно от редките заболявания. Това е надбъбречна недостатъчност: тялото вече не произвежда кортизол и алдостерон, два хормона, секретирани от надбъбречната кора на жлезите.

Определение

Болестта на Адисън е надбъбречна недостатъчност, причинена от разрушаване на надбъбречните кора на жлезите.

Включва a дефицит на кортизол и алдостерон, хормони, секретирани от тези жлези и необходими за правилното функциониране на тялото.

Болестта на Адисън е специфична причина за надбъбречната болест.

това е много рядка патология.

Причини

Болестта на Адисън често се причинява от автоимунно заболяване или туберкулоза.

По този начин той може да бъде интегриран в няколко автоимунни заболявания:

тип 1 автоимунна полиендокринопатия (генетично заболяване), рядко;
тип 2 автоимунна полиендокринопатия, която е по-често срещана и свързана с промяна на няколко гена, които не са всички известни.

Последното заболяване най-често свързва увреждане на щитовидната жлеза (хипотиреоидизъм или хипертиреоидизъм), диабет тип 1 и витилиго.

Има и вторични причини за тази бъбречна недостатъчност. Това може да е вторично за:

метастази;
кървене под антиагулант;
кръвоизливи, възникващи по време на заболявания, които насърчават тромбоза;
много редки инфекции.

Симптоми

Симптомите на болестта на Адисън могат да бъдат много разнообразни и да се установят коварно. Това обяснява защо диагнозата често закъснява и се извършва само при наличие на сериозно усложнение, остра надбъбречна недостатъчност, което изисква спешна помощ.

Основните симптоми на заболяването са:

умора;
загуба на апетит;
отслабване;
спад на кръвното налягане: при човек, който е имал артериална хипертония, кръвното налягане ще изисква все по-малко лечение или дори да изчезне, пациентът може да стане хипотоник.

След това храносмилателните разстройства могат да се появят в:

гадене;
повръщане;
болка в корема;
диария.

Сугестивният признак на болестта на Адисън е меланодермия. Това е изкривена пигментация на кожата, която се влошава, тъй като надбъбречните жлези се разрушават. Първоначално този симптом придава приятен цвят на кожата, но след това тенът изглежда земен, сивкав. Може да се появят тъмни кръгове или белези, а гънките на лицето изглеждат по-изпъкнали, черни.

Колкото по-болен е пациентът, толкова по-изразена е пигментацията. Този симптом понякога веднага звучи като болест на Адисън, но може и да забави диагнозата, тъй като лекарите са по-загрижени да видят пациент, който изглежда зле, отколкото загорял човек.

И накрая, признаци на остра надбъбречна недостатъчност се появяват при:

тежка дехидратация;
значителен спад на напрежението;
висока температура.

В кръвта тестовете също показват аномалии:

хипонатриемия, която представлява намаляване на нивата на натрий;
излишък на калий;
тенденция към хипогликемия.

Тези признаци се появяват доста късно в хода на заболяването.

Съвети за превенция

Изпити

The диагностика на надбъбречна недостатъчност почива на синактинов тест, лекарство, което стимулира производството на кортизол от надбъбречните жлези. Състои се от инжектиране, интравенозно или интрамускулно, 250 микрограма синактен и измерване на производството на кортизол в края на теста. Някои лекари го правят за тридесет минути, други за шейсет минути.
Когато нивото на кортизол е под определен праг (зависи от всяка лаборатория, но обикновено се колебае около 200 нанограма на милилитър), лекарят може да каже, че това наистина е надбъбречна недостатъчност.

След това практикуващият проверява дали е болест на Адисън и доза ACTH, хормон, секретиран от хипофизната жлеза, който трябва да стимулира производството на кортизол и алдостерон, ако надбъбречните жлези функционират правилно, както и ренин (ензим от системата ренин-ангиотензин-алдостерон).

По време на този тест на засегнатото лице се инжектира ACTH, след което се взема кръвен тест.

Ако двата хормона не бъдат открити или ако в кръвта се забележи наличие на абнормен АСТН, това означава, че хипофизната жлеза се опитва да стимулира надбъбречната кора без успех.

The дозировка на ренин позволява от своя страна да се определи дали циркулиращите концентрации на алдостерон или ренин са ненормални.

Лечения

Лечението на болестта на Адисон разчита на заместване на дефицитни хормони, кортизол и алдостерон.

Кортизолът във Франция се заменя схидрокортизон, продукт, който обикновено се предписва в доза от 15 до 25 милиграма на ден в две или три разделени дози. Това лечение е абсолютно необходимо и не трябва да се спира.

Алдостеронът се заменя с флудрокортизон, предлага се във две форми във Франция:

50 микрограма флудрокортизон, на разположение от ноември 2012 г. под името Flucortac в градските аптеки. Това лекарство е абсолютно идентично с Adixone, името, под което е разпространявано преди това. Производството на Adixone трябваше да бъде спряно през април 2012 г. след спиране на дейността на две заведения на Arkopharm, които са го произвели.

След това лечението се адаптира от лекаря според клиничното състояние на пациента и хормоналните дози. Той се спазва цял живот без прекъсване, тъй като спирането на лечението за няколко дни може да има драматични последици за здравето на пациента.

Обучението на пациентите е от съществено значение

Лекарят трябва да научи пациента да адаптира лечението си. Например, когато човек развие остро заболяване (гастроентерит, инфекция.), Практикува интензивна спортна активност или е в обхвата на много силна емоция, кората на надбъбречната жлеза - когато функционира - прави два до три пъти повече кортизол. В тези случаи пациентът трябва да удвои или дори да утрои дозата си хидрокортизол през устата или чрез инжекция.

Това обучение е от основно значение. Ако не бъде придобит, пациентът рискува да получи остра криза на надбъбречна недостатъчност, голяма терапевтична спешна ситуация, която е животозастрашаваща.

По време на кризи пациентът винаги трябва да държи карта на надбъбречната недостатъчност при себе си. Също така, той трябва предварително да има инжекционни хидрокортизон, хидрокортизон и флудрокортизон таблетки, за да не бъде извън лечението.