ЦИСТИНУРИЯ

03-29-2013, от д-р MOMBLANO Patricia

Основни проблеми:
- Бъбречна литиаза
- Бъбречна недостатъчност

Описание:
- Наследствено заболяване, с автозомно-рецесивно предаване, вторично за нарушение на реабсорбцията на аминокиселини: цистин, лизин, аргинин и орнитин през ендотелните клетки на бъбречните каналчета и храносмилателния тракт.
- Има прекомерна загуба на тези аминокиселини на ниво урина, отговорни за литиазата и бъбречната недостатъчност.
- Има три фенотипни форми и само хомозиготните форми са свързани с уролитиаза
- Лечение: Бъбречна трансплантация: лечебна и диета с ниско съдържание на сол и протеини

- Възможна умствена изостаналост

Последствия за анестезия:
- Предотвратете образуването на тези камъни и премахнете или разтворете съществуващите камъни:
-- ограничаване на приема на прекурсори,
-- значителен прием на течности (4000ml/d),
-- алкализира урината
-- поддържа добра диуреза
-- периоперативно: избягвайте всички антидиурезни фактори, алкализирайте по принцип преди гладуване per os,
- Чувствителност към инфекции на пикочните пътища
- Оценявайте преди операцията бъбречната функция