Диетата за вашето дете

Принцип на диетата

Той остава същият като при други наследствени заболявания на белтъчния катаболизъм и трябва да го научите и разберете, за да можете да се справите най-добре. (вижте вашето ръководство за лечение). Той има някои специални характеристики:

Храна забранено остава забранено, защото твърде богато на протеини;
Контролираните храни са представени от кърма за кърмачета (някои млечни продукти, в зависимост от поносимостта на детето и особено според възрастта му), зеленчуци и плодове и се определят количествено чрез система за еквивалентностизбрани от диетичния екип например в еквивалентност на валин или протеини, знаейки, че 1 част от валин представлява 25 mg валин (и 1 част от протеин представлява 1 или 2 g растителни протеини според центровете за грижи).

През ранното детство по-голямата част от естествения прием на протеини (поносимостта се тества индивидуално) ще се дава под формата на кърма за кърмачета, особено ако е необходимо ентерално хранене.

за предпочитане е да се използва кърма за кърмачета с ниско съдържание на протеин, тъй като дневната толерантност към протеини обикновено е ниска, а останалите се дават под формата на малки ястия от зеленчуци и плодове, поради ниския апетит на детето. Храни с ниско съдържание на протеини са разрешени ad libitum (но често се приемат в малки количества поради лош апетит). За да се получи достатъчен енергиен прием, диетата често се допълва с малтодекстрин и масло (или въглехидратно-липидни продукти, които вече са възстановени), евентуално добавени към ентерално хранене.
Така общият баланс на храната ще бъде запазен и приемът на различни хранителни, енергийни или неенергийни (минерали, витамини, микроелементи) ще съответства на нуждите за възрастта на вашето дете.

Вашето дете може имат рецепта от смеси от киселиниамини без валин, изолевцин, метионин и треонин, но това не есистематичен и зависи от възрастта и биологичните резултати.

Често е необходимо непрекъснато ентерално хранене чрез нутрипмпа и обикновено се управлява от родителите у дома.

Поставянето на стомашна сонда е жест, който може да изглежда агресивен, особено за родителите, дори ако разбирате, че е от съществено значение. Ще ви помогнат медицинските сестри в отделението преди първото излизане, а след това, ако желаете, и домашните медицински сестри. Важно е бързо да бъдете независими.

В някои случаи може да се предложи гастростомия.

A доставчик на услуги услугите ще ви осигурят хранителна помпа (и „консумативно“ оборудване: тръби, сонди, торбички за хранене, спринцовки и др.) съгласно рецепта, издадена от препращащия лекар. Той ще дойде и ще го инсталира във вашия дом и ще провери дали работи правилно с вас. Не се колебайте да го помолите за помощ! Винаги е в контакт със здравния екип, ако има най-малко затруднения. Доставчикът ще има и рецепта за диетично и медикаментозно лечение и ще ви предостави някои общи хранителни вещества. Тези хранителни вещества (и консумативите) ще ви бъдат предоставени за 28 дни + специален запас за спешни случаи, запас, който ще се проверява при всяка доставка.

От друга страна, от вас зависи да управлявате поръчките за храни с ниско съдържание на протеини в AGEPS !

Мониторинг

Това лечение е ограничително и понякога може да изглежда трудно. От медицинска гледна точка: редовното метаболитно наблюдение и доброто наблюдение могат да помогнат за предотвратяване на усложнения. Това наблюдение ще се извършва в " круизен период "от

клиниката: тегло, височина, обиколка на главата, но разбира се и отаспект клиника, при много редовни консултации (и при годишна хоспитализация, или дневна болница, за по-пълни прегледи);
на колекции от урина за осигуряване на добър метаболитен баланс;
The коригиране на диетата на вашето дете според резултатите от тестове за урина.

В допълнение, пренастройката на диетата на вашето дете може да се направи за всяка промяна в хранителното поведение или за всяка промяна в апетита му. Не се колебайте да се свържете с препоръчания лекар или диетолог, за да ги информирате, за да могат да ви насочат, или за всякакви въпроси, които може да имате.

В период на риск дисбаланс на заболяването (например, когато детето ви има температура), трябва да се постигнат няколко рефлекторни действия:

Да може да се опишат клиничните признаци (умора със звънещи очи, апатия, храносмилателни признаци: гадене, повръщане, анорексия ++, неврологични признаци: неточност на жестовете, треперене, несигурна походка)
Вземете ацест: Acetest открива наличието на кетонни тела в урината и е незабавен маркер на катаболизъм (прави се с таблетка или лента, потопена в прясна урина). Най-тестовият тест е положителен +, ++ или +++ в зависимост от цветовото сравнение със стандартния диапазон.

По искане на препращащия лекар знайте как да събирате урина в продължение на 24 часа за измерване на метаболити в урината. Важно е това събиране да се прави правилно, за да може да се интерпретират резултатите; за това е необходимо да се събира урина в продължение на 24 часа уриниране след уриниране. в един контейнер, съхраняван в хладилника, след това изпратете тази урина (съхранявана в лед) в лабораторията на вашия здравен център. В зависимост от здравните екипи може да се поиска проба от сутрешната урина, която отнема много повече време и може да се направи само в специализираната лаборатория на здравния център.

ЗНАЙТЕ КАК ДА ПРИГОТВИТЕ ДИЕТА: Спешна и/или полуаварийна диета ще Ви бъде дадена и обяснена от здравния екип. Ще ви бъдат обяснени и условията за стартиране на този план. Целта на тази диета е да предотврати възможна неизбежна метаболитна декомпенсация в случай на рискова ситуация. Някои здравни екипи искат диетата да бъде адаптирана с тяхно съгласие и следователно след като са се свързали с тях.

Ако се притеснявате или ако детето ви не е в обичайното си състояние, особено ако има проблеми с храносмилането, свържете се с центъра за грижи, който следи детето ви, за да разберете какво да правите и не се колебайте да не го правите ХОСПИТАЛИЗИРАЙТЕ; Важно е хоспитализацията да не закъснее.

За бебе

Адаптирането на броя на бутилките и техния обем ще се основава на техния апетит, техните нужди и чрез модулиране на състава на нощното ентерално хранене. По този начин той ще има, както всяко друго дете, всички хранителни добавки, които му позволяват да расте и да наддава нормално.

Малко дете

Диверсификацията на диетата често ще бъде малко забавена в сравнение с тази на други деца, тъй като остър период отмина, ще се наложи „възстановяване“. Можете обаче да въвеждате плодове и зеленчуци в количествата, предписани от лекаря и диетолога, съответстващи на толерантността на вашето дете и изразени в части от валин или части от протеини. Ако той има малък апетит или отнема много време да яде, не се тревожете и бъдете търпеливи.

Не го насилвайте! Ако предложените обеми ви се струват твърде големи, говорете с лекаря или диетолога, те може да успеят да разпределят ежедневната му диета по различен начин. Но е важно да му предлагате храна, всеки ден, в нормално време, дори ако той яде много малко. По същия начин, както при всяко дете, опитайте различни текстури: малки парченца сурови плодове или сурови зеленчуци, за да го образовате.

Варирайте избора на вкусове, цветове, презентации (дори за много прости ястия, напр. Картофено пюре във форми с различни форми ...) Не предлагайте „забранени“ храни, дори в малки количества под предлог, че това е „Ще се радваме“ ! Трудностите при спазването на режима ще бъдат по-големи само след това.

Ако ходите да пазарувате с него, накарайте го да избере плодовете и зеленчуците, като ги наименува и ориентира в сорта.

Накарайте го да участва в готвенето възможно най-скоро, в забавна форма: това може да го насърчи да иска да „вкуси“ и да стимулира апетита си.

Не го изключвайте! Той може да споделя с други деца от момента, в който се ръководи в избора си. Така той постепенно ще научи какво може да яде, за да бъде здрав.

ОБУЧЕТЕ близкия си антураж! Важно е той да отиде един следобед при своите баба и дядо или братовчеди.

Ентерално хранене:

Поставянето на назогастралната сонда всяка вечер понякога е трудно; накарайте го да участва, той ще поеме отговорност за лечението си и е възможно много млад да поиска да постави катетъра си „сам“. Ентералното хранене може да изисква поставяне на гастростомична сонда, пренасочваща назогастралната сонда; тази опция ще Ви бъде представена от Вашия насочващ лекар.