ГЛИКОГЕНОЗА ТИП I

19-08-2009, от д-р MOMBLANO Patricia

Основни проблеми:
- Хипогликемия
- Лактатна ацидоза
- Хепатомегалия,
- Увреждане на бъбреците

Последствия за анестезия:
- Избягвайте гладуването, доколкото е възможно, осигурете глюкоза предоперативно след спиране на диетата
- Оценете гликемичния, биологичния и метаболитния баланс, бъбречната функция, баланса на кръвното налягане
- Значението на хепатомегалията може да е отговорно за вдишването по време на индукция
- Прилагайте глюкоза с непрекъснат поток интраоперативно с контрол на кръвната захар и киселинно-алкалния баланс
- Избягвайте разтвори, съдържащи лактати поради хронична лактатна ацидоза (Ringer)
- Риск от затруднена интубация при затлъстяване.
- Асептична при левкопения (форма 1b)
- Лекувайте лактатна ацидоза чрез осигуряване на глюкоза преди натриев бикарбонат
- В случай на нарушения на хемостазата, дължащи се на тромбопатия: функцията на тромбоцитите се подобрява с приема на въглехидрати и приложението на Десмопресин
- Пропофол може да увеличи отделянето на пикочна киселина с урината, поради което се избягва продължителната употреба при тези пациенти (1)

* Информация на уебсайта на Асоциацията AFG

* Анестетично лечение на пациент със заболяване за съхранение на гликоген тип 1b
SHENKMAN Z.'E. (1); GOLUB Y. (1); MERETYK S.; SHIR Y. (1); LANDAU D .; LANDAU E. H.
Канадско списание за анестезия
1996, кн. 43 (1), №5, стр. 467-470 (19 реф.)
Спрингър, Хайделберг, ГЕРМАНИЯ (1987) (Рецензия)

* (1) Екскрецията на пикочна киселина се увеличава по време на анестезия на пропофол
МАСУДА А. (1); ASAHI Т. (1); САКАМАКИ М. (1); НАКАМАРУ К. (2); HIROTA K (1); ITO Y. (1);
(1) Катедра по анестезиология, Медицински факултет, Медицински и фармацевтичен университет Тояма, Тояма, ЯПОНИЯ
(2) Оперативен отдел, Медицински факултет, Медицински и фармацевтичен университет Тояма, Тояма, ЯПОНИЯ
Анестезия и аналгезия
1997, кн. 85, №1, стр. 144-148 (15 реф.)
Липинкот Уилямс и Уилкинс