Преглед на васкулита

, MD, MPH, клиника в Кливланд

Васкулитът може да бъде предизвикан от някои инфекции или лекарства. Може да се случи и по неизвестни причини.

Хората могат да имат общи симптоми, като треска или умора, последвани от други симптоми в зависимост от засегнатите органи.

За потвърждаване на диагнозата се взема биопсия на тъканна проба от засегнат орган, за да се открие възпаление на кръвоносните съдове.

Кортикостероидите и други имуносупресори често се използват за намаляване на възпалението и облекчаване на симптомите.

Васкулитът може да засегне хора от всички възрасти, но някои видове са по-чести в определени възрастови групи.

Васкулитът може да засегне артериите (големи, междинни или малки), капилярите, вените или комбинация от тях. Може да засегне цял кръвоносен съд или само част от него. Той може да повлияе на кръвоносните съдове, които доставят кръв в една част от тялото, като главата, нерва или кожата, или кръвоносните съдове, които доставят много различни органи (наречени „системен васкулит“). Всяка система от органи може да бъде засегната. Васкулитът понякога засяга кожата, но не и вътрешните органи (кожен васкулит).

Причини

По принцип спусъкът за васкулит е неизвестен. В тези случаи васкулитът е известен като първичен васкулит. Когато обаче инфекциите, токсините, някои вируси, особено вирусите на хепатит, и лекарствата го задействат, той е известен като вторичен васкулит.

Васкулитът може да е резултат от рак или друго заболяване, което причинява възпаление. Смята се, че възпалението възниква, когато имунната система погрешно идентифицира кръвоносните съдове или други части на кръвоносен съд като чужди и ги атакува. Клетките на имунната система, които причиняват възпаление, обграждат съдовете и ги инфилтрират и могат да ги повредят. Повредените кръвоносни съдове могат да бъдат пробити, стеснени или блокирани. По този начин кръвообращението в тъканите, доставяни от увредените съдове, се прекъсва. Лишените от кръв тъкани (исхемични области) могат да бъдат повредени или трайно унищожени.

Знаеше ли ?

Кръвоносните съдове могат да бъдат възпалителни.

Някои състояния, свързани с васкулит

Повтарящи се орални и генитални лезии, свързани с хронично възпаление и кръвни съсиреци в артериите и вените

Повтарящи се орални лезии

Лезии върху гениталиите

Възпалени червени очи

Болки в ставите и подуване

Понякога кръвни съсиреци в артериите и вените

Астма или други алергични проблеми (като хронично възпаление на носа), свързани с възпалението на кръвоносните съдове, които увреждат кожата, нервите, белите дробове и бъбреците

Различни симптоми в зависимост от засегнатия орган

Кашлица, понякога кървава

Изтръпване, изтръпване или слабост в крайник

Болки в мускулите и ставите

Възпаление на големите и междинните артерии на главата (включително страните на слепоочията), шията, багажника и очите

Болка на скалпа

Болка в челюстта или езика при дъвчене

Двойно или замъглено зрение

При липса на лечение, потенциално необратима загуба на зрение

Възпаление на горните дихателни пътища (напр. Нос и синуси), белите дробове и бъбреците, свързани с възпаление на малки кръвоносни съдове и междинни кръвоносни съдове

Различни симптоми в зависимост от засегнатия орган

кървене от носа

Течност в ухото

Кашлица, понякога кървава

Болки в ставите и мускулите

Възпаление на малките кръвоносни съдове в кожата, червата и бъбреците

Обикновено при деца

Твърди лилави петна по кожата на долната половина на краката

Кръв в изпражненията или урината

Възпаление на малки кръвоносни съдове, обикновено започващо в белите дробове и бъбреците

Подуване на краката

Лилави подутини или петна по кожата

Изтръпване, изтръпване или слабост в крайник

Възпаление на средните артерии

Умора, треска и загуба на тегло

Болки в мускулите и ставите

Различни симптоми в зависимост от засегнатия орган

Изтръпване, изтръпване или слабост в крайник

Възпаление на ставната мембрана

Силна болка и скованост на мускулите във врата, гърба, раменете и ханша

Понякога симптоми на гигантски клетъчен артериит, който може да доведе до слепота

Понякога лек артрит

Възпаление на аортата, артериите, напускащи аортата и белодробните артерии

Като цяло, при млади жени

Болка и умора в ръцете или краката при употреба

* Много от тези състояния също причиняват общи симптоми като треска, умора, загуба на апетит и загуба на тегло, например.

Симптоми

Симптомите на васкулит могат да се дължат на пряко увреждане на кръвоносните съдове или индиректно на тъкани (нерви или органи, например), чието кръвоснабдяване е било нарушено или намалено (исхемия).

Симптомите варират в зависимост от размера и местоположението на засегнатите кръвоносни съдове и степента на увреждане на засегнатите органи. Например, ето какво може да се случи:

Кожа: Обрив от лилавосини лезии (синини) или петна (пурпура), херпес, малки издатини (възли), малки петна (петехии), петнисто обезцветяване, причинено от разширяване на повърхностните кръвоносни съдове (livedo reticularis) или лезии (язви) на нивото на долната половина на краката

Периферни нерви: Изтръпване, изтръпване или слабост в засегнатия крайник

Мозък: Объркване, атаки и удари

Храносмилателен тракт: Коремна болка, диария, гадене, повръщане и кръв в изпражненията

Сърце: Ангина и инфаркти

Бъбреци: Високо кръвно налягане, задържане на течности (оток) и бъбречна дисфункция

Съединения: Болка или подуване в ставите

Възпалението може да причини общи симптоми като треска, нощно изпотяване, умора, мускулни болки, загуба на апетит и загуба на тегло.

Васкулитът може да причини сериозни усложнения, изискващи незабавно лечение. Например, увредените кръвоносни съдове в белите дробове, мозъка или други органи могат да кървят (кръвоизлив). Ефектите върху бъбреците могат да прогресират бързо и да доведат до бъбречна недостатъчност. Проблемите с очите могат да доведат до слепота.

Диагностична

Изследвания на кръв и урина

Биопсия на тъкани (за потвърждение на диагнозата)

Понякога образни тестове

Васкулит често не се подозира, когато симптомите се развият за първи път, тъй като той е рядък и повечето от симптомите му се причиняват много по-често от други състояния. Въпреки това, определени комбинации от симптоми или постоянството на симптомите карат лекарите да подозират.

Обикновено се правят следните изследвания на кръв и урина:

Кръвна картина: Аномалии, като нисък брой на белите кръвни клетки (анемия), прекомерен брой тромбоцити, бели кръвни клетки или висок дял на някои видове бели кръвни клетки, могат да се появят като част от васкулит, но и много други заболявания. Васкулитът може да причини анемия, като намали производството на червени кръвни клетки в тялото или причини вътрешно кървене.

Пълен метаболитен доклад: Този кръвен тест измерва вещества, които могат да показват тежко чернодробно или бъбречно увреждане, когато нивата им са необичайни. Бъбреците и черният дроб са органи, засегнати от различни състояния, които водят до васкулит.

Тестове за откриване на антитела: В зависимост от предполагаемото състояние кръвта се изследва за определени антитела (като антитела срещу неутрофилна цитоплазма) и протеини на комплемента. Например, антитела срещу неутрофилни неутрофилни цитоплазми обикновено присъстват при хора с грануломатоза с полиангиит или микроскопичен полиангиит.

Тестове за инфекция: Може да се направят кръвни тестове за търсене на инфекции (като хепатит В и хепатит С), които може да са предизвикали васкулит.

Тестове за възпаление: Правят се кръвни тестове, за да се оцени степента на възпаление, обикновено причинено от васкулит. Например се измерва скоростта, с която червените кръвни клетки (еритроцити) се утаяват на дъното на епруветка (скорост на утаяване на еритроцитите или ESR). Бързата скорост предполага възпаление. Високите нива на С-реактивен протеин (произведен от черния дроб в отговор на възпаление в организма) също предполагат възпаление. Възпалението обаче има и много други причини освен васкулит.

Изследване на урината: Проба от урина се тества за червени кръвни клетки и нива на протеин. Резултатите от този тест позволяват на лекарите да определят дали бъбреците са засегнати. Това е важна информация, защото възпалението на бъбреците може да причини сериозно нараняване, преди да се развият симптомите.

Резултатите от тестовете за кръв и урина могат да помогнат за поставянето на диагнозата, но обикновено са неубедителни. За потвърждение обикновено се взема тъканна проба от засегнат орган и се изследва под микроскоп (биопсия), за да се открият признаци на васкулит. За обезболяване на областта се използва упойка (локална анестезия) и често може да се направи биопсия амбулаторно.

Вместо биопсия на кръвоносните съдове може да се направи образно изследване на кръвоносните съдове (артериография, компютърна томография [КТ] или магнитно-резонансна ангиография). Може да са необходими допълнителни образни тестове. Например, ако белите дробове изглеждат засегнати, се прави рентгенова снимка на гръдния кош и лекарите могат също да направят компютърна томография (КТ).

Някои тестове могат да се направят, за да се изключат други заболявания, причиняващи подобни симптоми.

Прогноза

Прогнозата зависи от вида и тежестта на васкулита, както и от засегнатите органи. Ако бъбреците или сърцето са засегнати, прогнозата е склонна да бъде неблагоприятна.

Лечение

Лечение на очевидната причина за васкулит (включително спиране на някои лекарства)

Кортикостероиди и други имуносупресори

Ако причината е очевидна, тя се лекува. Например, ако васкулитът е причинен от инфекция, лечението на васкулита е чрез лечение на инфекцията. Лекарствата, които причиняват васкулит, се спират. Други лечения зависят от вида и тежестта на васкулита, както и от засегнатите органи. Като цяло, тези лечения са насочени към предотвратяване на имунната система да продължи да уврежда кръвоносните съдове.

Ако са засегнати жизненоважни органи като белите дробове, сърцето, мозъка или бъбреците, често е необходимо незабавно лечение в болница. Понякога е необходим екип от специалисти (експерти в областта на възпалението, белодробните или бъбречните заболявания) за грижи. Обичайните лечения са високи дози кортикостероиди, други имуносупресори (напр. Циклофосфамид) и ритуксимаб .

Умереният васкулит, като този, засягащ само кожата, може да изисква леко лечение, вероятно просто внимателно наблюдение или лечение на симптомите.

Кортикостероиди

За повечето видове васкулит обикновено се използва кортикостероид (обикновено преднизон), за да се намали възпалението. Понякога кортикостероидът се използва с друг имуносупресор, като азатиоприн, циклофосфамид, метотрексат или ритуксимаб. Лекарствата, използвани за лечение на васкулит, могат да имат странични ефекти. Така че, след като възпалението бъде овладяно, дозата на лекарствата трябва да се намалява бавно, кортикостероидът може да се спре и да се използват по-малко мощни имуносупресори. Използва се най-ниската доза, която може да контролира симптомите.

След като възпалението бъде овладяно (това е „ремисия“), всички лекарства могат да бъдат спрени. Някои хора отиват в ремисия за неопределено време. При други симптомите се връщат един или повече пъти (наречен „рецидив“). Ако рецидиви се случват често, може да се наложи хората да приемат имуносупресори за неопределено време. Някои хора трябва да приемат кортикостероиди за дълго време.

Нежеланите реакции, като загуба на костна плътност (остеопороза), повишен риск от инфекция, катаракта, високо кръвно налягане, наддаване на тегло и диабет, са по-склонни да се появят при продължителна употреба на кортикостероиди. За да се предотврати загубата на костна плътност, хората се съветват да приемат добавки с калций и витамин D и често им се дава бисфосфонат, като алендронат, ризедронат или ибандронат, за увеличаване на плътността. Костната плътност се измерва редовно.

Други имуносупресори

Имуносупресорите отслабват имунната система, което увеличава риска от развитие на сериозни инфекции. Циклофосфамидът, силен имуносупресор, може да причини дразнене на пикочния мехур, образуване на кървава урина и, понякога при продължителна употреба, рак на пикочния мехур. Ако циклофосфамид се дава интравенозно, се дава и месна, която химически противодейства на някои токсични ефекти на циклофосфамид в пикочния мехур. Пълна кръвна картина се прави често, понякога седмично, за пациенти, приемащи силни имуносупресори. Имуносупресорите могат да причинят намаляване на броя на кръвните клетки.

Всички пациенти, лекувани с тези имуносупресори, трябва да бъдат наблюдавани за опортюнистични и други инфекции. Трябва да се обмисли скрининг за предшестваща туберкулоза (ТБ) и инфекция с хепатит В, тъй като и двете състояния могат да бъдат реактивирани от имуносупресори. Рутинните ваксини (например срещу грип и пневмония) се препоръчват и са много важни за хората на имуносупресори.

Хората трябва да научат възможно най-много за своето заболяване, за да могат бързо да съобщят за основните си симптоми на своя лекар. Също така е важно да сте в течение с използваното лекарство. Дори когато хората са в ремисия, те трябва да поддържат контакт със своя лекар, защото е невъзможно да се предвиди колко дълго ще продължи ремисията.